درباره یک بیماری که خواننده معروف را هم گرفتار نموده است! - وبلاگ پاورست

با گذشت زمان، عضلات پا هم سفت می شوند و در پی آن عضلات دیگر از جمله بازو ها و حتی صورت نیز به این چرخه می پیوندند. درمان معمولا با هدف مدیریت علائم و بهبود تحرک و راحتی بیمار انجام می گیرد. لازم به ذکر است که خواننده مشهور کانادایی سلین دیون نیز به این بیماری مبتلا است.

تمامی اطلاعاتی که در ادامه در اختیار علاقه مندان قرار می گیرند، با استناد به مقالات منتشر شده به وسیله کلینیک کلیولند جمع آوری شده اند.

سندرم استیف پرسن چیست؟

سندرم استیف پرسن یک اختلال حرکتی خودایمنی نادر است که بر سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) تاثیر می گذارد. افراد مبتلا به این عارضه ابتدا سفت شدن ماهیچه های تنه را تجربه می نمایند و به مرور زمان سفتی در پا ها و سایر عضلات بدن نیز اضافه می گردد.

سندرم استیف پرسن که به آن سندرم Moersch-Woltman یا سندرم استیف من نیز می گویند، می تواند باعث اسپاسم عضلانی دردناک گردد. اسپاسم عضلانی غالبا به طور تصادفی رخ می دهد یا می تواند به وسیله سر و صدا، ناراحتی عاطفی و حتی لمس فیزیکی جزئی ایجاد گردد.

با گذشت زمان، در بیشتر موارد سندرم استیف پرسن منجر به تغییر شرایط بدن می گردد. موارد شدید حتی ممکن است توانایی بیمار را در راه رفتن یا حرکت نیز محدود نمایند. بعضی از افراد مبتلا به این اختلال برای مدیریت علائم و حفظ کیفیت زندگی سال ها به درمان مداوم احتیاج دارند.

چه کسانی ممکن است به سندرم استیف پرسن مبتلا شوند؟

سندرم استیف پرسن بسیار نادر است و معمولا از هر 1 میلیون نفر فقط 1 نفر به این سندرم مبتلا می گردد! زنان دو برابر مردان در معرض خطر چنین بیماری نادری قرار دارند. علائم ممکن است در هر سنی رخ دهند، اما بیشتر بین 30 تا 60 سالگی بروز می نمایند.

سندرم استیف پرسن بیشتر در افراد مبتلا به انواع خاصی از بیماری ها از جمله موارد زیر دیده می گردد:

اختلالات خود ایمنی از جمله دیابت، تیروئیدیت، ویتیلیگو و کم خونی پرنیشیوز.

بعضی سرطان ها از جمله سینه، ریه، کلیه، تیروئید، کولون و لنفوم هاجکین.

چه چیزی باعث سندرم استیف پرسن می گردد؟

محققان تا به امروز از علت دقیق سندرم مورد نظر اطمینان حاصل نکرده اند. با این حال، آن ها معتقدند که این بیماری یک اختلال خودایمنی است، شرایطی که سیستم ایمنی بدن به سلول های سالم حمله می نماید. در بدن بسکمک از افراد مبتلا به این اختلال آنتی بادی هایی ساخته می گردد که به آنزیمی به نام گلوتامیک اسید دکربوکسیلاز (GAD) حمله می نمایند. GAD در ساخت یک انتقال دهنده عصبی به نام گاما آمینوبوتیریک اسید (GABA) نقش دارد که به کنترل حرکت عضلات کمک می رساند. تصور می گردد که سیستم ایمنی در افراد مبتلا به سندرم استیف پرسن به اشتباه به آنزیم GAD حمله می نماید که باعث کاهش مقدار GABA در بدن می گردد.

در مجموع نقش دقیقی که GAD در ایجاد و یا تشدید سندرم استیف پرسن ایفا می نماید به طور کامل شناخته نشده است. حتی بعضی از افراد مبتلا به این سندرم وجود دارند که آنتی بادی های قابل تشخیص برای GAD نداشته اند.

علائم سندرم استیف پرسن چیست؟

توسعه علائم سندرم استیف پرسن ممکن است چند ماه تا چند سال طول بکشد. بعضی از بیماران برای سال ها شرایط ثابت خود را حفظ می نمایند. این در حالی است که حال دیگران به آرامی بدتر می گردد.

علائم شامل درد، سفتی عضلات و ناراحتی عمومی است. با افزایش سفتی، بعضی افراد حالت خمیده پیدا می نمایند و در موارد شدید، این سفتی می تواند راه رفتن یا حرکت را مختل کند.

اسپاسم عضلانی دردناک یکی دیگر از علائم سندرم مد نظر است. این اسپاسم ها می توانند چند ثانیه، چند دقیقه یا گاهی چندین ساعت نیز ادامه یابند.

گاهی اوقات، اسپاسم ممکن است به مقدار ای شدید باشد که باعث دررفتگی یک اندام، شکستن استخوان یا افتادن کنترل نشده گردد. اسپاسم ها معمولا سفتی عضلات را بدتر می نمایند. این شرایط می تواند بدون علت رخ دهد یا زمانی که بیمار در معرض صدای غیر منتظره یا بلند، لمس فیزیکی، محیط سرد یا رویداد استرس زا قرار می گیرد ایجاد گردد. اسپاسم عضلانی کل بدن یا فقط یک ناحیه خاص را درگیر می نماید. خواب معمولا تعداد اسپاسم ها و شدت آن ها را کاهش می دهد.

سندرم استیف پرسن چگونه تشخیص داده می گردد؟

محتمل است علائم سندرم استیف پرسن مشابه بیماری هایی مانند مانند ام اس یا دیستروفی عضلانی باشد. ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی می تواند از چندین آزمایش برای رد این شرایط و جستجوی نشانه های سندرم مذکور استفاده کند:

- آزمایش خون: خون از نظر وجود آنتی بادی علیه GAD و سایر علائمی که ممکن است تایید یا رد نماینده بیماری های دیگر باشند، آنالیز می گردد. بین 60 تا 80 درصد افراد مبتلا به سندرم استیف پرسن دارای آنتی بادی علیه GAD هستند.

- الکترومیوگرافی (EMG): دستگاهی فعالیت الکتریکی عضلات بیمار را مقدار گیری می نماید تا در پی نشانه های حرکتی مداوم در عضلات باشد.

- پونکسیون کمری: حین پونکسیون کمری، پزشک از یک سوزن برای کشیدن مایع از کانال نخاعی استفاده می نماید تا وجود آنتی بادی برای GAD و سایر علائم را آنالیز کند.

سندرم استیف پرسن چگونه مدیریت یا درمان می گردد؟

درمان این سندرم بر اساس علائم بیمار صورت می گیرد و هدف از آن مدیریت درد و بهبود تحرک است.

درمان هایی که ممکن است پزشک امتحان کند شامل تجویز بنزودیازپین ها (مانند دیازپام و کلونازپام) یا باکلوفن برای درمان سفتی و اسپاسم عضلانی است. دارو های ضد تشنج نیز می توانند درد را کاهش دهند. استفاده موقعیتی از دارو های ضد التهاب و کورتیکواستروئید ها هم می تواند در بعضی موارد برای تسکین درد شدت یافته مفید باشد.

گزینه های موثر غیر دارویی (در کنار مصرف دارو) شامل فیزیوتراپی، ماساژ، آب درمانی، گرما درمانی و طب سوزنی هستند.

منبع: عصرایران